Individuata la proteina infettiva del prione nella cute dei pazienti affetti da malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ)

La malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) originariamente descritta da Hans Gerhard Creutzfeldt ed Alfons Maria Jakob è una malattia neurodegenerativa trasmissibile fatale. Fa parte della famiglia delle malattie da prioni che insorgono quando le molecole proteiche prioniche normalmente innocue diventano anormali e si riuniscono in gruppi e filamenti nel corpo e nel cervello dell’uomo. L’accumulo di queste molecole è stato associato a un danno tissutale che lascia dei “buchi” tanto da far apparire il cervello come una spugna. Il prione nella sua forma alterata (PrPSc) dimostra capacità infettive, potendo cioè propagarsi e facendo rientrare la malattia di Creutzfeldt-Jakob tra le encefalopatie trasmissibili, anche se non si considera contagiosa in senso tradizionale. I ricercatori del National Institutes of Health e della Case Western Reserve University School, hanno individuato anormali proteine prioniche nella cute di circa ventiquattro pazienti deceduti per malattia di Creutzfeldt-Jakob. I ricercatori hanno anche esposto una dozzina di topi sani a estratti di cute di due pazienti affetti da MCJ e tutti hanno sviluppato la malattia da prioni. I risultati dello studio sollevano domande sulla possibile trasmissibilità delle malattie da prioni attraverso procedure mediche che coinvolgono la cute, e se i campioni di pelle potrebbero essere utilizzati per rilevare la malattia da prioni.